La celulitis disecante del cuero cabelludo (DCS), a menudo llamada enfermedad de Hoffmann, es una rara afección inflamatoria crónica de la piel que afecta principalmente al vértice y al cuero cabelludo occipital. Clínicamente se presenta con pústulas perifoliculares estériles, nódulos fluctuantes pantanosos, queloides, abscesos y tractos sinusales antes de evolucionar a alopecia cicatricial.1 La celulitis disecante es una forma rara y agresiva de foliculitis del cuero cabelludo que comúnmente afecta a hombres y afroamericanos.
La DCS es una condición debilitante que puede afectar significativamente la calidad de vida de los afectados y puede provocar angustia psicológica severa.2 Los estudios sugieren que los antibióticos tópicos y sistémicos, la isotretinoína y los corticosteroides intralesionales son las opciones de tratamiento de primera línea principales, que exhiben diversos grados de eficacia en el manejo de lesiones activas, ya que solo son efectivos en el manejo de enfermedades leves limitadas y los pacientes son más propensos a recaídas frecuentes.3 No existe una cura conocida para la DCS, y los pacientes pueden requerir tratamiento de por vida para prevenir brotes.2 Se han utilizado agentes inmunosupresores, como los inhibidores del factor de necrosis tumoral, para controlar las CD.2 Se ha informado de un inhibidor de la interleucina (IL) 17A (secukinumab) en el tratamiento exitoso de la EDC.4 Presentamos 2 casos de risankizumab (inhibidor de IL-23), utilizado para tratar con éxito las CD recalcitrantes. Nuestro informe es el segundo de su tipo que ha utilizado exclusivamente risankizumab en el manejo de esta enfermedad. Hasta donde sabemos, solo hay 3 informes de casos de uso de inhibidores de IL-23 (guselkumab, risankizumab y tildrakizumab) en CD refractarias, uno de los cuales se administró a un paciente con hidradenitis supurativa concurrente.5-7 Y ninguno de los estudios informó el uso del Índice de Calidad de Vida en Dermatología para evaluar la calidad de vida del paciente antes y después de la terapia biológica, ya que somos los primeros en utilizar esta herramienta antes y después de usar un inhibidor de IL-23.
Sinopsis del caso
Caso 1UN hombre fumador de 26 años, que se sabe que tiene diabetes mellitus tipo 2 con insulina y metformina 500 mg y con antecedentes quirúrgicos pasados significativos para gastrectomía en manga, se presentó en la clínica ambulatoria de dermatología quejándose de lesiones dolorosas con picazón y parches sin vello en el cuero cabelludo durante 2 años. El examen clínico mostró múltiples nódulos eritematosos drenantes con algunas pústulas sobre el cuero cabelludo y parches cicatriciales de alopecia, características clínicas sugestivas de celulitis disecante. Se le prescribió solución tópica de clindamicina al 1% y doxiciclina oral 100 mg con respuesta mínima a los 6 meses. Luego, al paciente se le inició una inyección clínica de risankizumab cada 3 meses. Informó una mejoría de aproximadamente el 70% con la quinta dosis de risankizumab y después de 13 meses de terapia. Las lesiones revelaron signos de remisión clínica . Cronograma del caso. Un niño de 17 años médicamente libre se presentó en nuestra clínica con una biopsia que confirmó la disección de celulitis del cuero cabelludo occipital durante 5 años. Las lesiones comenzaron como nódulos eritematosos dolorosos, seguidos de pérdida de cabello. Los exámenes clínicos revelaron algunos nódulos eritematosos con recrecimiento del cabello principalmente sobre el cuero cabelludo y la coronilla occipitales y un parche alopécico solitario sobre el área temporal derecha. Una dermatoscopia del cuero cabelludo mostró cabello miniaturizado con pocos glóbulos amarillentos. Anteriormente buscó terapia médica en hospitales externos, donde recibió 6 meses de solución tópica de clindamicina y doxiciclina oral 100 mg sin mejoría, luego 6 meses de sulfato de zinc oral. Sin embargo, la enfermedad progresó a pesar de la terapia. El plan de manejo era suspender cualquier medicamento actual e iniciarlo con clindamicina oral 150 mg, rifampicina oral 300 mg y continuar aplicando minoxidil tópico al 5%. La dosis de rifampicina se incrementó a 600 mg diarios después de un seguimiento de 6 meses. Después de casi 1 año de recibir rifampicina, el paciente presentó empeoramiento de las lesiones cutáneas. El examen físico mostró múltiples parches alopécicos con cicatrices pantanosas con pústulas circundantes sobre el cuero cabelludo occipital. Luego, se inició al paciente con el ciclo de inyección de risankizumab y se aplicó diariamente una solución tópica de clindamicina al 1%. Reportó mejoría con la tercera dosis de risankizumab y después de 4 meses de terapia, las lesiones mostraron signos de remisión clínica. Discusión Se dispone de datos limitados sobre el tratamiento de la EDC. No existen pautas claras para manejar adecuadamente la enfermedad, y no existe una terapia estándar a pesar de tener un estudio previo que recomienda un enfoque de tratamiento para las CD refractarias.2 Determinar el mejor plan de manejo para los CDC es frustrante. Existen múltiples opciones de tratamiento disponibles con diversos grados de eficacia, que incluyen clindamicina tópica, zinc oral, isotretinoína, dapsona, doxiciclina, minociclina, antibióticos sulfa, rifampicina, metronidazol y glucocorticosteroides. Las terapias biológicas incluyen factor de necrosis antitumoral e inhibidor de IL-23 risankizumab. La depilación láser y la escisión quirúrgica se pueden considerar en casos que no responden.2 A pesar de albergar numerosas modalidades terapéuticas, las recaídas y los brotes frecuentes son comunes y pueden causar más angustia psicológica para el paciente. Ambos pacientes (caso 1 y caso 2) fallaron en su terapia previa y mostraron empeoramiento de las lesiones cutáneas después de múltiples seguimientos. El Índice de Calidad de Vida en Dermatología es un cuestionario de 10 preguntas que se utiliza para medir el impacto de las enfermedades de la piel en la calidad de vida del paciente.8 Hemos utilizado esta herramienta para evaluar el impacto de la EDC en la calidad de vida del paciente antes y después de la terapia con risankizumab. El caso 1 y el caso 2 mostraron una puntuación de 21 sobre 30 (efecto extremadamente grande en la calidad de vida del paciente) y 14 sobre 30 (efecto muy grande en la vida del paciente), respectivamente, antes de inyectarse risankizumab, en comparación con una puntuación de 10 sobre 30 (efecto pequeño en la vida del paciente) y 1 sobre 30 (sin efecto en la vida del paciente), respectivamente, después de las inyecciones de risankizumab. La transición de la terapia a risankizumab, un inhibidor de IL-23, resultó en una marcada mejoría clínica y psicosocial.
El uso de risankizumab se ha expandido para controlar con éxito otras afecciones dermatológicas, como la hidradenitis supurativa, a menudo fuera de etiqueta.9 Las DC y la hidradenitis supurativa están clínicamente interrelacionadas y, a menudo, pueden coexistir como una tríada de oclusión folicular.10 Esto podría indicar la razón por la cual nuestros pacientes respondieron favorablemente a la terapia con risankizumab. Por lo tanto, el risankizumab puede ser una excelente opción para tratar la CD recalcitrante.
