Un paciente de 81 años acudió a nuestra clínica derivado por su médico de cabecera para valorar la distensión de las venas del cuello y tórax (figura 1). Estaba asintomático, excepto por las venas colaterales inflamadas en la pared torácica. No tenía disnea, tos ni edema facial. Tenía un historial de varios años de agrandamiento progresivo de las venas sobre la pared torácica anterior( desde los 30 años), pero nunca había buscado consejo médico. El resto del examen físico fue normal. Una tomografía computarizada de tórax mostró una vena cava superior izquierda persistente que drenaba hacia el seno coronario, trombosis crónica de la vena cava superior derecha y circulación colateral venosa en el tórax (figura 2). El radiólogo calificó la trombosis como crónica, dada la disminución del diámetro venoso y el trombo calcificado, denso y heterogéneo. La vena cava superior izquierda persistente es la variación más común del sistema venoso torácico, pero es una malformación congénita rara, con una frecuencia de ∼0,3%. Se considera un remanente embriológico en el que la vena braquiocefálica izquierda no se desarrolló completamente, drenando hacia la aurícula derecha a través del seno coronario. La vena cava superior izquierda persistente puede asociarse con anomalías cardíacas, como defectos septales ventriculares o auriculoventriculares, como defecto septal auricular, válvula coratriatal, coartación de la aorta, atresia ostial del seno coronario y aorta bicúspide.1 De lo contrario, es una afección benigna y asintomática y puede detectarse cuando se realizan imágenes por razones no relacionadas.1 La vena cava superior izquierda persistente aislada es una anomalía vascular benigna y no tiene consecuencias hemodinámicas.1
A nuestra paciente se le realizó una tomografía computarizada de tórax para evaluar el síndrome de la vena cava superior, que es causado por afecciones malignas, como cáncer de pulmón o linfoma en más del 90% de los casos. También se sabe que las infecciones como la tuberculosis y la compresión extrínseca como el aneurisma aórtico sifilítico, el timoma o el bocio tiroideo causan el síndrome de la vena cava superior. Sin embargo, la trombosis de la vena cava superior es menos común cuando no está relacionada con catéteres venosos centrales en la vena subclavia o la vena cava superior.2
El síndrome de la vena cava superior se puede diagnosticar solo con un examen físico, pero se deben realizar estudios para establecer una causa. El reclutamiento de colaterales venosos depende de la rapidez de aparición de la obstrucción.3 Nuestro paciente desarrolló los síntomas durante un período de años, lo que favorece el diagnóstico de una afección no maligna porque el trombo permitió el tiempo suficiente para que se desarrollara dicho flujo colateral.
Nuestro paciente presentó síndrome crónico de la vena cava superior debido a trombosis crónica de la vena cava, que no se asoció con catéter venoso central. El diagnóstico de vena cava superior izquierda persistente fue incidental. Esta malformación no es un factor predisponente de trombosis venosa o anomalías en el desarrollo de la vena cava.
Puntos de aprendizaje
La mayoría de los casos de síndrome de la vena cava superior son causados por afecciones malignas, especialmente cáncer de pulmón, así como linfoma. Un diagnóstico es esencial para descartar esas neoplasias malignas.
Las características típicas del síndrome de la vena cava superior incluyen disnea, hinchazón facial, tos y miembros superiores, lo que puede indicar la aparición crónica (semanas) del síndrome.
La vena cava superior izquierda persistente es una anomalía congénita rara, generalmente relacionada con malformaciones cardíacas graves y mortalidad y morbilidad significativas. De lo contrario, el diagnóstico es meramente incidental y el curso clínico es asintomático.
